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睡梦中“憋死” 罕见病肢端肥大症让内脏也变胖

2015年02月28日07:34  来源:人民网-人民健康网  手机看新闻

人民网北京2月28日电(王宇鹏)有一个群体,他们手脚变大,颧骨变高,嘴唇变厚,脸部变长……这是肢端肥大症患者,该疾病已经被列作国际罕见病之一,其改变的不仅仅是患者的外表,还有他们内在脏器的功能。患者可能会猝死、短寿,甚至在睡眠中悄悄“憋死”,如不得到良好治疗,这一群体将时刻面临着生命危险。【访谈:王任直、白春梅、黄如方谈“关爱生命,爱不罕见”】

图为北京协和医院神经外科主任王任直

北京协和医院神经外科主任王任直介绍,肢端肥大症造成的手脚和容貌的改变只是表面。因为这一疾病是垂体生长激素过度分泌所致,会引起肌体的各个系统都发生改变,所以病人的内脏系统、心肝脾肺肾等脏器也会同时增大,使其功能受到影响。

“比如很多病人会出现睡眠呼吸暂停综合征,在睡觉的过程当中就被憋死了。”他说,“还有些病人骨骼变大以后,按老百姓普通说法是变壮了,早期阶段好像是很有力气了,实际其心脏功能变得很差,容易发生猝死等。”

一旦生长激素过高分泌的话,对人体的整体寿命也有影响。王任直表示,正常人的平均已经到70- 80岁,但是如果激素控制不好,寿命会减至40-50岁。

“虽然危害很大,但垂体肢端肥大症本身还是一个良性肿瘤,到目前为止我们还是有很多办法去做治疗,所以心理压力不要太大。”王任直说。

他介绍,目前医学主要从三个角度来诊断肢端肥大症。一是上述的典型症状和体征。二是检测患者血里面的生长激素的浓度。若是生长激素腺瘤或者肢端肥大症,激素水平一定会高。这是诊断的重要依据。三是垂体的影像学检查。从影像上可以看到,患者的垂体地方会有垂体生长激素腺瘤。

目前国际公认的首选治疗方法是手术切除肿瘤。但由于患者被诊断出来的时候,其身体的系统功能已经受到了影响,对手术的耐受的能力减低,即手术的风险提升了,因此在手术之前会用一些药物治疗来帮助患者改善各个系统的功能。

 
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(责编:许晓华、刘婧婷)

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