熊猫血少女精神异常祸起罕见肿瘤 北京协和多学科协作救命

人民网 赵敬菡 李轶群

2016年04月22日08:19  来源:人民网-健康卫生频道
 

“不用跟我们多谈,我们充分相信医生,您说怎么做就怎么做。”这是一名20岁疑难重病患者父亲对医生说的话,他们将女儿生的希望全部寄托在了北京协和医院医生的身上。正是他们的信任,让白大褂们没有后顾之忧,放手一搏,从死神手中救回了患者年轻的生命。

病情紧急 罕见肿瘤让她犯了“精神病”

4月11日,20岁的章晓彤(化名)做了人生中第一场手术,一场救命的手术。18日,记者在北京协和医院基本外科病房见到了她,此时的她已经比术前清醒了许多。谁能料到,这样年轻的她体内曾藏着一个巨大肿瘤,这个肿瘤让她吞咽困难、全身皮疹、记忆力减退甚至胡言乱语、行为异常。

今年2月,在韩国首尔读大学一年级的章晓彤发觉自己“不对劲”。记忆力明显减退,常常弄不清楚自己在哪,坐错公交车,连很熟练的韩语也会突然不会说。还会问同学“我穿衣服了吗”之类奇怪的话。晓彤的爸爸介绍,女儿从小身体一直很好,从小学到高中还是学校里的短跑运动员,百米赛成绩不错。这样的病症实在很意外。起初,家人认为是她学习压力大,导致了精神障碍,于是让她回国休息一段时间。没想到,晓彤的病情逐渐加重。

2月底,她的精神异常状况加剧,如厕后忘记穿裤子,精神亢奋,每天睡觉不超过1个小时,常常胡言乱语,有舞蹈样的动作。3月份,家人带晓彤先去了精神疾病专科医院,随后又去了两三家综合性医院,在逐步深入的检查中发现,晓彤的腹部有较大肿瘤,在医生的推荐下,他们来到北京协和医院就诊。

4月1日,患者出现间断癫痫发作,表现为呼之不应、四肢僵直、牙关紧闭、口吐白沫、单侧眼角及口角抽搐、小便失禁,数十秒后,自行恢复,十余分钟内共发作4次。被直接送入北京协和医院急诊科抢救室。

到底是哪里出了问题?神经内科关鸿志副教授起初也十分疑惑。“从基本表现来看,患者是一个典型的脑炎,例如记忆力下降,癫痫发作,行为异常等。一般来讲,脑炎有两种,一是病毒性的,脑部有器质性异常,病毒感染等;另一种则是副肿瘤性的,也就是说体内有肿瘤,其产物造成的自身免疫性脑炎。由于入院前已经发现患者体内有肿瘤,所以我们判断可能是后者。”原来,让晓彤犯了“精神病”的罪魁祸首,竟然是潜藏在体内的肿瘤。

对于这时候的晓彤来说,除了有肿瘤和脑炎的问题,还有严重的内分泌紊乱、贫血、皮疹等症状,究竟由哪个科收治继续治疗呢?这时候,以罕见疑难杂症诊治的综合实力见长的内科学系普通内科主动请缨,于4月6日将晓彤收入病房。接下来的几天里,她的病情让协和医院多个科室的专家皱起了眉头。

时间紧迫 “熊猫血”的她还在加速贫血

“非常复杂。”基本外科郑朝纪教授介绍,在晓彤的腹膜后有一个巨大的肿瘤,且综合各项症状和检查结果,怀疑为恶性。同时她的贫血非常严重,血色素一直往下掉,而她又是一个RH阴性血的患者,血源紧张,如果血色素持续掉下去,就会失去手术切除肿瘤的机会。此外,随着病情的发展,患者身体各项机能都在衰退,任何一个环节出了问题,都可能导致死亡。

怎么办?4月6日到8日,三天时间里,普通内科召集了三次多学科会诊。8日下午的高级别会诊持续了2个小时。内科、外科、神经科、麻醉科、急诊、病理科等多个科室的多位教授级专家参与,最终讨论认为,应该首先进行手术,切除腹部巨大肿瘤,再根据病理和术后情况决定下一步诊疗。

然而,手术风险巨大。手术医生基本外科李秉璐教授告诉记者,一方面,肿瘤十分巨大,且位置特殊,在腹膜后,侵犯多个脏器器官,想要完整地切除肿瘤很困难;另一方面,患者是“熊猫血”,血源十分紧张,这样大型的手术通常出血量大,一旦术中有血管破裂,患者就有生命危险。

“术前我们做了一些评估,但肿瘤来源不清楚,周围血运不明确,很多东西还不够明确。但时间不等人,晓彤的情况越来越糟,意识更加不清楚,贫血更加严重,这样下去,死亡也就不远了。我们只能放手一搏,只要有1%的希望,我们也会做100%的努力。”郑朝纪说。

4月11日,医生团队为晓彤进行了急诊手术。为了让手术顺利进行,医院打通了全部绿色通道,“需要做的检查全部优先安排”,争分夺秒筹备。手术由郑朝纪教授和李秉璐教授主刀,在麻醉科、手术室、急诊等多学科的支持下,经过6个小时的手术,晓彤体内一个约15*20公分的巨大肿瘤被成功切除。

回忆起手术过程,李秉璐感到惊心动魄。她告诉记者,这不是一个常规的术式很明确的手术,有很多不确定情况。“这个手术我们做得小心翼翼,在肚子打开之后,我们在探查的过程中,随时都可能要改变治疗计划。比如做着做着发现肿瘤侵犯到脾,再做着做着发现左侧肾上腺也累及,做着做着又发现胰腺能剩的组织也不多了,最后还发现她胃里有一个直径3厘米的大溃疡。整个手术过程非常艰难。”

考虑到晓彤特殊的RH阴性血,手术医生必须小心翼翼,避免碰触血管,减少出血。“患者的父亲通过互联网筹集到了2000ML的爱心互助用血,医院输血科和手术室也做了充足的准备,在术中还开启了自体血回输的装置,能把患者流出来的血通过装置‘洗’干净,必要的时候回输体内。但考虑到这是一个恶性肿瘤,前期时间紧迫没能充分监测,我们还是担心有一些未发现的抗体或扩散,回输有风险,因此尽管启动了回输设备,还是没有用这个血。”李秉璐介绍。

相互信任 让医患联合起来抗击病魔

18日下午,在距离晓彤病房20米外的医生办公室进行着一场多学科会诊,来自基本外科、普通内科、神经科、内分泌科、病理科、放疗科、皮肤科和肿瘤内科的11名医生为晓彤的病情专门聚在一起,会诊目的是进一步明确诊断,指导下一步治疗。

病理科也为晓彤开辟了绿色通道。术后4天,梁智勇主任就带着免疫组化结果来到了会诊现场。原来,晓彤得的是罕见的“胰腺混合性腺泡-内分泌癌”。肿瘤内科林毅医生介绍,这种疾病在胰腺癌中仅占2%,晓彤的肿瘤比目前国际文献报道的最大肿瘤还要大1/3多。

“患者从发病初期就起了很多皮疹,现在还有很多,这个是什么原因造成的,需要进行专门的治疗吗?请皮肤科大夫帮我们解答一下。”

“术后一周了,目前病患的情况相对稳定,由于病理科诊断肿瘤恶性程度高,后续的放疗、化疗该何时跟进?有没有一些特殊的要求?请放化疗的大夫指导一下。”

李秉璐告诉记者,晓彤的病症十分罕见,病情复杂,医生需要考虑方方面面的因素,多学科聚在一起,就能从各自专业领域分析,给出最适合患者的治疗方案。“有时候我们的担心是没有必要的,但也一样要进行。比如在手术时,自体血的回输就是。”

目前医院已经经过多科会诊为她确定了进一步治疗的方向,在体内激素水平调整至稳定情况下,及时开始放、化疗联合治疗。

“我们现在才知道为什么‘全国人民奔协和’,从入院到现在,我都没有想到会有这么多大专家、主任来关心孩子的病情,医生、护士都主动来看,教授亲自帮孩子抽胃管,夜里11点还过来询问病情,真的非常意外,也非常感动。”晓彤的爸爸章先生感慨万分。

患者感谢医生的同时,医生也在感谢患者。最早收治晓彤的普通内科曾学军主任说:“没有患者的信任,我们没办法心无旁骛地制定治疗计划,所以,当患者家属说出‘我们充分相信医生,您说怎么办就怎么办’的时候,我们十分感动,觉得一定要尽百倍的努力去治疗患者。”

在这场生命救援中,来自社会爱心人士的救助也让医患更有信心。李秉璐告诉记者,术中使用的2000ML“熊猫血”来自社会捐赠,并且是指定给晓彤使用,这样珍贵的馈赠让手术的推进得到保障。

曾学军告诉记者,手术只是第一步。“从患者肿瘤的特性和体积来看,属于十分罕见的,去掉瘤负荷对整个状况有好处,但毕竟是一个恶性肿瘤,所以需要后续的治疗跟上,我们希望大家一起努力,既能帮她延长生命,更希望有利于她生活质量的维护,这样也不辜负社会爱心人士对这个孩子的支持。” 

(责编:权娟、许心怡)

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