眼睑下垂全身无力 小心重症肌无力

绝大多数患者都可以通过手术改善病情，总的来说越早手术效果越好

眼睑下垂，斜视，视物模糊；讲话不清，吞咽困难；全身无力，头都抬不起来，活动后症状加重……小心，这些症状可能预示着一种罕见的疾病——重症肌无力。专家表示，绝大多数重症肌无力患者都可以通过做胸腺扩大切除手术改善病情，手术后通过药物治疗巩固疗效，“总的来说越早手术效果越好。”

全国约有60万病人

广州中医药大学第一附属医院心胸外科主任王继勇介绍，重症肌无力是罕见病、难治病，目前全国的病友加起来大约有60万人。这是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。女性患病率大于男性，各年龄段均有发病，儿童以1～5岁居多。

重症肌无力的发病原因主要有两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。

王继勇介绍，重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

越早手术效果越好

据介绍，重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有乙酰胆碱受体的抗原性，对乙酰胆碱受体抗体的产生有促进作用。所以绝大多数重症肌无力患者都可以通过做胸腺扩大切除手术改善病情，手术后通过药物治疗巩固疗效。

美国重症肌无力基金会建议，60岁以下的中度到重度重症肌无力患者应做胸腺切除术，少数60岁以上者有时也可进行手术治疗。对症状较轻患者，如果出现轻度的呼吸和吞咽困难也主张手术。所有的胸腺瘤患者应该手术。

下列重症肌无力病人应行手术治疗是世界各国神经内科医生和胸外科医生的共识：（1）合并胸腺瘤。(2)全身型重症肌无力。（3）药物治疗效果不佳的各型病人。王继勇介绍，总的来说越早手术效果越好。但就个人而言，最好选择近期状态最佳时手术。“这没有一个具体指征，因为每一个病人的病情都不相同，在肌无力症状稳定，心肺功能、肝肾功能、凝血功能等评估达到手术要求的基础上，选择病人感觉相对好的时候手术，可以减少并发症的发生率。”王继勇介绍，手术方式主要包括三种：传统的开胸手术、全胸腔镜手术以及经剑突下超微创技术。目前，临床上较常采用的是超微创经剑突下胸腔镜胸腺扩大切除术，大大减轻了病人痛苦，术后康复更快。

儿童型重症肌无力也可手术

据介绍，国外儿童重症肌无力的发病率很低，欧洲和美国重症肌无力10岁前发病比例占1％～3％不等，我国情况与此十分不同，重症肌无力发病年龄小于14岁的占47％，其中90％为眼肌型。

儿童型重症肌无力是否应该行手术治疗，目前还存在较大的争议，不主张手术的主要原因是担心胸腺切除会影响儿童的生长发育。

但一些医生认为，严重的眼睑下垂遮住瞳孔可以导致不可逆的弱视，影响视力和日常生活学习，而外观的改变又可能导致患儿自卑、不合群等心理问题。王继勇表示，若激素治疗疗效欠佳或激素依赖，胸腺切除是一种可接受的重症肌无力儿童治疗手段。事实上，相对激素对儿童复杂的副作用来说，微创手术对身体的影响其实是较小的。多数临床研究认为胸腺切除对儿童重症肌无力患者有效，60％~90％的患者术后症状得到明显改善。

国内外临床研究提示了胸腺切除后的儿童，在术后没有发生严重感染、感冒次数增加和生长发育受限的情况。国外Morita的研究也显示，胸腺切除后的儿童，发生免疫缺陷的几率没有明显增加。

胸腺是否增生不是手术依据

王继勇介绍，严格来说，胸腺增生与胸腺增大是不同的概念，胸腺增生是病理学概念，是指细胞增生，是组织结构的改变，只有手术后切除胸腺做病理检查后才能明确有无胸腺增生。胸腺增大是胸腺的大体形态改变，胸腺没有增大并不表示胸腺没有增生。CT检查对胸腺瘤的诊断价值较大，敏感性和特异性都很高，CT也能显示胸腺的大小，但对于胸腺是否有增生则价值不大。

重症肌无力患者70%有胸腺增生，但其中很多人在CT片上胸腺大小并无明显改变，CT检查报告常为正常。手术前无法判断胸腺是否有增生。王继勇介绍，世界各国都是根据重症肌无力的类型和对药物治疗的敏感性来决定是否手术，胸腺是否有增生不是手术治疗的依据。

而国内外的临床研究表明，胸腺增生与胸腺萎缩的重症肌无力病人，胸腺切除术后的改善过程没有差别，说明胸腺萎缩的重症肌无力病人，手术治疗同样有效。（记者冯冯 通讯员张秋霞）