65岁的谢老爷近来出现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人吓得送去医院就诊检查，却被告知：老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化（IPF）。

日前，在“开启IPF治疗新维度”媒体沟通会上，呼吸科专业人士指出，特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于早期症状不明显，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高，近年来在我国三甲医院并不少见。对于IPF患者而言，如果患者在疾病初期能得到及时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展。

五年存活率可低于30%

特发性肺纤维化会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的两三年内死亡，5年生存率可低于30% ，比大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

中国医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所所长康健教授介绍，近年我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，但吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上该病的高危风险。其多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性 。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等体征。

临床上该病易被误诊

由于绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示，IPF患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。

面对大众对IPF疾病认知较低的现状，同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍强调，当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状，患者应及时到专业医院的呼吸科就医，目前高分辨率CT（HRCT）检查是确诊IPF的必要手段。

病情急性加重成为患者死亡的首要原因

IPF疾病进展不可预测，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。研究显示，有超过50%的患者在确诊后的2-3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%的患者死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患者死亡的首要原因。

李惠萍表示，以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展。然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。“患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车，无可挽回”。

所以，对于IPF的疾病进程，中日医院呼吸与危重症科主任代华平教授表示，抗纤维化治疗药物如尼达尼布可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程。“能减少患者病情的急性加重风险，是医生治疗的目标”。(记者 余燕红)