手指粗大、干咳不止 当心患上 “不是癌症的癌症”

2018年04月19日15:54 来源:羊城晚报

65岁的谢老爷近来出现“怪异”的症状:咳嗽不止,走两步楼梯就气喘无力,呼吸伴有奇怪的“啰音”,嘴唇发青,手指头变杵状……家人吓得送去医院就诊检查,却被告知:老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化(IPF)。

日前,在“开启IPF治疗新维度”媒体沟通会上,呼吸科专业人士指出,特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病,由于早期症状不明显,等到确诊已是中晚期,死亡率比大多数癌症还要高,近年来在我国三甲医院并不少见。对于IPF患者而言,如果患者在疾病初期能得到及时有效的诊治,便能有效延缓疾病进展。

五年存活率可低于30%

特发性肺纤维化会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明,近一半患者在确诊后的两三年内死亡,5年生存率可低于30% ,比大多数癌症的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。

中国医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所所长康健教授介绍,近年我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。此病病因未明,但吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上该病的高危风险。其多发于50岁以上的老年人,且男性多于女性 。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状,伴有干咳、杵状指、皮肤发青等体征。

临床上该病易被误诊

由于绝大多数IPF患者临床表现不典型,漏诊和延误诊断现象普遍,也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示,IPF患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1至2年。

面对大众对IPF疾病认知较低的现状,同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍强调,当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青(称为发绀)、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等症状,患者应及时到专业医院的呼吸科就医,目前高分辨率CT(HRCT)检查是确诊IPF的必要手段。

病情急性加重成为患者死亡的首要原因

IPF疾病进展不可预测,大多数患者在最初几年内病情看似稳定,然而一旦发生急性加重,症状会在数天或数周内迅速加重。研究显示,有超过50%的患者在确诊后的2-3年内肺功能快速恶化,在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲,超过40%的患者死亡是由急性加重引起的,急性加重成为了患者死亡的首要原因。

李惠萍表示,以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展。然而,长期以来用于治疗IPF的药物选择极少,呼吸科医生只能凭临床经验用药,常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想,无法有效控制病情进展。“患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车,无可挽回”。

所以,对于IPF的疾病进程,中日医院呼吸与危重症科主任代华平教授表示,抗纤维化治疗药物如尼达尼布可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程。“能减少患者病情的急性加重风险,是医生治疗的目标”。(记者 余燕红)

(责编:李轶群、杨迪)


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