9月16日-24日，“维系·深呼吸”IPF世界周主题活动举办。

IPF也叫特发性肺纤维化，是一种不常见却严重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作“不是癌症的癌症”。中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍指出：“目前我国特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，我们希望通过IPF世界周这个契机，让更多大众了解到这一严重威胁患者生命的呼吸疾病，呼吁社会共同关注IPF患者的生存现状。”

首诊时近一半患者被误诊，死亡率高

特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，并且男性多于女性，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授

全国间质病学组委员、上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东指出：“特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、以及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁患者生命。”

早诊早治 HRCT扫描是IPF诊断的关键步骤

有临床试验表明，即使是早期的IPF患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”

关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力，李惠萍讲到：“广大一线医生对IPF要有充分认识，这就需要进行继续教育，专业培训；二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院，从而可以减少IPF患者的误诊率。”

同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授

对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指，肺部细湿啰音；高分辨率CT检查出现肺容积缩小，下肺蜂窝影（蜂窝肺）；动脉血气检查结果为低氧血症，就应该高度怀疑为IPF。

李惠萍指出：“除了常规的综合治疗手段以外，抗纤维化药物可通过抑制肺纤维化，减缓特发性肺纤维化疾病的进展。”