本期节目：宝宝长了“小尾巴”原来是脊髓拴系综合征

脊髓拴系实际上是一种先天性的疾病，正常的情况下，脊髓和神经在胎儿发育着的椎管里能正常移动，随着胎儿的生长发育，脊柱长得快，脊髓神经长得慢，这样神经在椎管中的位置相对上移。一旦脊髓的下端因各种原因受制于于椎管的末端，脊髓神经被“拽住”以后，牵拉产生了一些神经损害，这种牵拉叫脊髓拴系。

什么因素可以造成脊髓被拽住呢？比如先天的椎管内畸胎瘤、肿瘤，还有皮毛窦，还有脊膜膨出等等，这些都可以产生牵拉。神经由于牵拉产生一些缺血、缺氧的损害，给宝宝带来一系列症状。比如他可能出现大小便的问题，还有双足的问题，脚的变形。这些症状整体都叫脊髓拴系综合征。

脊髓拴系综合征属于脊柱裂。什么是脊柱裂呢？所谓脊柱裂就是椎管的骨头裂了一个缝，有一个间隙，我们医学叫椎管闭合不全。本身骨头的裂缝如果没有其他神经的问题，可能孩子没有什么症状，也不需要处理，这时候叫隐形脊柱裂。

有少数的脊柱裂会合并神经的牵拉、神经的损害，这种就叫合并的脊髓拴系，如果合并为脊髓拴系就要手术治疗了。

有一部分是从椎管后方骨缺损处膨出，比如常见的脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出，膨出内容物除脊膜外，脊髓本身也可能突出至囊内。这种情况也发生牵拉，如果发生牵拉以后还会产生临床症状，产生神经损害，也会合并脊髓拴系。

可以说所有的脊髓拴系综合征几乎都伴有脊柱裂，但是大部分的脊柱裂可能并不合并脊髓拴系。

随着医学的进步，大多数比较严重的脊柱裂和脊髓拴系能够通过产检发现，但是少数的不太严重的脊柱裂和脊髓拴系，因为产检超声的分辨率关系，可能有一部分还不能被发现。如果不能被发现，出生以后，要根据其他的检查，包括小孩的皮肤表现、临床表现，通过其他的检查再被检查出来。

就脊柱裂本身，其实它跟智力发育没有直接关系。也就是说，存在脊柱裂，包括有脊髓拴系综合征的这些孩子，一般不合并智力发育的问题。

但是，有少数的脊柱裂和脊髓拴系综合征的孩子，同时可能合并了脑积水，或者其他脑发育的问题。在这样的情况下，可能会存在智力发育的一些问题。这是比较少见的。

还有一种情况，在脊髓拴系治疗过程中，手术出现了一些并发症，比如出现了脑膜炎，甚至形成脑积水，这种情况可能孩子会有一些智力发育的问题。但是，这种情况，从现在的医疗手术来看已经非常少见了。

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专家简介：

尚爱加，解放军总医院第一医学中心神经外科主任医师，副教授，研究生导师，脊髓脊柱病区负责人。至今已完成了2000余例成人及儿童脊髓拴系综合征的微创和显微外科手术，数量和疗效居于国内领先水平。现任国家卫计委全国出生缺陷培训专家委员会先天神经畸形专业组组长，中国神经修复学会神经遗传发育疾病分会副主任委员，中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组委员。

擅长： 专业特色为成人及儿童脊髓脊柱疾病的微创及显微外科治疗。

出诊时间： 周三、四下午专家门诊。