提起红斑狼疮,很多人会想起第一代网络写手痞子蔡大作《第一次亲密接触》里的美丽少女“轻舞飞扬”。十几年前,这一疾病还是不治之症,文中女主角最终也是悲伤离场。现实中,系统性红斑狼疮在我国的患病率为70/10万,全国有近百万的病人。“近十多年,由于免疫抑制剂联合使用,使系统性红斑狼疮的疗效大大提高,预后改善。患者想生育也不是一个难题。”广州市第一人民医院风湿免疫内科主任蔡小燕介绍。
免疫功能紊乱≠免疫力低下
18岁的小敏(化名)漂亮可爱,平时身体一直很棒,很少到医院看病。但是最近一个月来反复出现发热,伴有关节疼痛症状,开始以为感冒了,服些感冒药也不见好转。后来出现下肢浮肿,到医院检查,发现肾有问题,出现蛋白尿,同时有贫血、血小板减少等症状。医生说小敏患了一种风湿免疫疾病——系统性红斑狼疮,是免疫系统出了问题。小敏和她的父母着急了:“那是不是免疫力低下?多吃点营养品、补品等提高免疫力是不是就能好呢?”
免疫系统是人体最重要的防御机能。正常情况下免疫系统只对侵入机体的外来物质,如细菌、病毒、寄生虫以及移植物等产生反应,消灭这些异物。蔡小燕主任介绍,在某些因素影响下,机体的免疫系统出现了异常,致使免疫系统误将自身成分当成外来物来攻击,导致系统性红斑狼疮等自身免疫疾病的发生。“免疫系统出现问题,就好比一支军队误将它本该保护的主人当成了敌人,自己人打自己人。如果不加以及时有效的控制,其后果十分严重,最终甚至危害生命。”
系统性红斑狼疮是由于其内在环境(包括:遗传背景、个体体质、性激素水平、体内微环境等)和外在因素(例如不明原因的感染、有毒物质的刺激、不良的环境因素、紫外线照射等)两方面相互作用,引起免疫调节异常,持续产生自身抗体,损害体内组织而致病。
自身免疫紊乱不是免疫力低下,而恰恰相反是免疫功能过度亢进。自身免疫性疾病主要是由过度免疫反应所产生,大量免疫细胞和免疫球蛋白堆积,损害了正常组织,使之发生病变和功能损害。发生在皮肤,会出现各类皮损,发生在关节就会出现关节炎,发生在肾脏就会出现肾炎,发生在血液系统,就会出现贫血、血小板减少、白细胞降低……系统性红斑狼疮就属于这类疾病。除此以外,还有类风湿关节炎、系统性血管炎、混合性结缔组织病、干燥综合症、皮肌炎和多发性肌炎等等。
蔡小燕指出,大多数患者患病之前都不知道这个疾病,其实系统性红斑狼疮在我国的患病率为70/10万,全国有近百万的病人。系统性红斑狼疮好发于青年女性(生育年龄),发病高峰为15~40岁(小孩和老人也有),男女发病比例为1:9左右。
“该疾病的临床表现多种多样,大多数人有发热、皮疹、口腔溃疡、脱发、关节痛、手指遇冷变颜色等,可以引起肾脏、血液、心、肺、脑等脏器损害,所以需要系统治疗。”蔡小燕主任医师介绍,激素是基础治疗,但不是唯一用药,许多需要联合免疫抑制剂治疗,尤其是有脏器损害的病人。近十多年,由于免疫抑制剂联合使用,使系统性红斑狼疮的疗效大大提高,预后改善。
妊娠生育要选择时机
得了系统性红斑狼疮能不能正常怀孕呢?蔡小燕指出,这类病多见于生育年龄女性,正常的性生活对生理和心理是有益的,但未达到怀孕条件,尤其是在病情处于中、重度活动的患者,应该采取避孕措施(最好采用屏障式避孕,忌服避孕药),妊娠生育的时机要选择,在风湿专科和妇产科医生的指导下进行。
“妊娠生育对红斑狼疮确有不利影响,妊娠过程中会出现性激素的变化,尤其是雌激素、泌乳素水平的升高,会使机体免疫反应持续增强。”另一方面,疾病对胎儿也有影响,主要表现为异常妊娠,例如流产、早产、胎儿宫内营养不良等。其次,如果患者仍然需要较大剂量的药物治疗,药物对胎儿的正常发育可能也会影响。从上述两方面来看,红斑狼疮与妊娠相互影响,使得狼疮患者妊娠生育存在一定的风险。
蔡小燕介绍,随着医疗水平的提高,红斑狼疮妊娠生育的成功率已大大提高。确保妊娠生育顺利的前提是病情控制稳定,一般认为达到以下条件可以考虑妊娠:(1)经正规治疗,病情缓解至少1年以上;(2)用于维持治疗的药物剂量很少(泼尼松≤10mg/d);(3)无红斑狼疮所致的严重器官病变;(4)停用免疫抑制剂及其他可能影响胎儿发育的药物。总的来说,病情控制越稳定,风险越少,并且需要提前调整药物种类和剂量,切忌完全停药。
疾病会不会遗传?这是很多患者担心的问题。红斑狼疮发病是综合各种因素的结果,受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响。这个病只能称为有遗传易感因素,而不是遗传病。虽有新生儿狼疮的发生,但大多数患者的宝宝是健康活泼的。(记者严慧芳 通讯员黄月星)