5月17日，是世界神经纤维瘤病关爱日。当天，有11名患者从各地赶来，参加天坛医院神经外科刘丕楠教授及其团队的义诊。

据悉，神经纤维瘤病是一种神经系统遗传性肿瘤疾病，主要表现为全身多发的神经系统肿瘤，目前估算国内约有患者100万人。随着病情的进展，患者最后可能面临双耳失聪、双目失明、瘫痪，甚至死亡等严重后果。由于这类疾病主要因患者常染色体显性基因突变所致，目前仍缺乏有效的根治手段。“国内90%以上的医生不了解这种病，甚至当成皮肤病，有些患者找到我们时，已经耽误了病情。”刘丕楠说。

家长

希望孩子能活到50岁

江海波并不是医生，而是一位9岁患儿的家长。两年前，孩子7岁的时候，发现身上长了几个小咖啡斑，“去过医院，大夫说是神经纤维瘤，长大了以后激光割掉就好了。”却没想到，此后孩子不仅皮肤上的瘤越长越多，如今发现脑袋里也已经长出了多个肿瘤了。

“虽然还没有压迫神经到很厉害的程度，但是我看过一些案例后心里害怕，怕有朝一日我的女儿也会遭受同样的痛苦。”江海波说。

江海波的孩子目前服用药物抑制纤维瘤生长，为了寻求更好的治疗效果，他开始四处参加罕见病大会，认识的病友越来越多。江海波的“寻药救命之路”，把越来越多的NF2（2型神经纤维瘤病）病人凑到了一起，组建了一个又一个病人群，把获得的每一份希望传递给更多的人。他称自己是被“赶鸭子上架”的群主。

“认识的病友多了，我见过的悲剧也越来越多，我真的不希望再有人遭受一样的煎熬。”江海波说。NF2的病人可能会长脑瘤、脊髓肿瘤，越长越大的瘤会压迫神经，导致失明、失聪、瘫痪、大小便失禁……病人家属在经历一个死循环。

江海波说，很多家长都在为孩子学习发愁，操心孩子怎么能活得更好，“而我们这些家长操心的是怎么让孩子活着。”

目前，他最大的愿望，就是能看到孩子活到50岁，“可能有点奢望，但还是希望孩子能够健康，有个未来。”

医生

承诺免费给患者做手术

义诊活动原定于19时正式开始，但还不到18时，便陆续有病友和家属来到现场。正当天坛医院神经外科的赵赋医生为大家介绍NF2研究的最新成果时，刚刚结束一台手术的刘丕楠教授匆匆赶来。当晚，第一个与刘丕楠交流病情的是63岁的盛礼文。

盛礼文的儿子盛显辉毕业于浙江大学，是NF2患者。自2016年6月盛显辉被确诊为NF2后，受家庭经济条件限制，他并未及时手术，听力、视力逐渐丧失，到如今已经不能行走。

刘丕楠拿着盛显辉的片子反复看了很久，最终认为盛显辉的听力和视力已经无法恢复，但必须立即手术，否则可能有生命危险。“他现在身体已经不适宜移动了，你把他送到浙大医院住院，我去给他做手术。”看到盛礼文犹豫的眼神，刘丕楠补充道，“我飞过去给他免费做手术，机票自己掏，不要钱。”

基金会

已帮助超30名贫困患者

2014年9月，刘丕楠推动成立了北京首善儿童肿瘤基金会。基金会自成立以来，陆续组织专家为全国各地患者超过700人次进行免费义诊，并为部分家庭贫困的患者报销往返路费。

赵赋指出，由于95%以上的2型神经纤维瘤病患者，都会出现双侧听神经瘤，患者会因为肿瘤压迫周围的神经，导致听力完全丧失、面瘫等严重症状。而目前有的电子耳蜗产品，不能使得这些患者恢复听力。

值得庆幸的是，通过长期的临床工作的开展，刘丕楠教授团队积累了丰富的2型神经纤维瘤病听神经瘤切除的经验，发现早期手术能够更好地保护听力。同时，团队也开展了多个神经纤维瘤病相关的临床药物试验，初步确定了一些可以暂缓肿瘤生长并保护听力功能的药物。

更重要的是，他们在国家“十二五”科技支撑计划的支持下，成功研发了具有我国独立知识产权的听觉脑干重建技术设备，并在前期为多名NF2患者进行了植入手术，并获得了较好的听力功能恢复。该项技术已经获得多项国家发明专利，目前团队也在积极地推进该项技术产品化，以期有更多的患者能够受益。

据悉，基金会自2014年成立以来，经过多方的努力，也陆续募集超过50万元善款，其中很多都是来自医生自发的捐款。这些经费，都用于帮助儿童肿瘤患者和神经纤维瘤病患者。目前已经累计为超过30名生活贫困又急需治疗的患者提供了及时的帮助。

文/本报记者 赵加琪 王浩雄

统筹/孙慧丽