前女排队员霍萱年仅28岁辞世 据说帕格尼尼和刘备也被这种病困扰

“马凡氏综合征”是个什么鬼?

2016年11月03日16:38  来源:北京晚报
 

前河南女排队长、曾入选过中国女排的霍萱因心梗抢救无效在郑州去世,年仅28岁。霍萱身高1.90米,是一位主攻、副攻、接应多面手,技术非常全面。她曾经在2008至2009赛季加盟北京女排。因为身体原因,霍萱25岁就退役了。据报道,霍萱罹患的疾病与此前去世的四川男排国手朱刚一样,都是“马凡氏综合征”。

马凡氏综合征听起来很奇怪,实际上这种疾病在人群中的发病率并不低。北京安贞医院心外科主任医师朱俊明教授说,马凡氏综合征的发病率大约为万分之一到万分之三。美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合征患者,猝死在赛场上。我国男排运动员朱刚也是因为马凡氏综合征倒在赛场上,后来送到医院救治,但没有抢救过来。为什么排球运动员、篮球运动员中频频出现马凡氏综合征患者?朱俊明分析说,这与马凡氏综合征的特点有关:马凡氏综合征会导致患者出现一系列的改变,其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。骨骼系统最明显的改变就是患者的四肢特别是手指、脚趾变得又细又长,大拇指横过来会超过掌端,双手下垂会超过膝盖,患者的身材又高又瘦。由于他们的身材优势,在运动员选拔时往往受到青睐。

朱俊明说,马凡氏综合征的骨骼特点让他们能够完成常人难以企及的动作。意大利著名小提琴家、作曲家帕格尼尼手指超长,关节柔韧,他作的曲子,别人很难完成。根据资料推测,帕格尼尼很可能也是一名马凡氏综合征患者。我国古代人物刘备也是双手长过膝盖,他很可能也是马凡氏综合征患者。

马凡氏综合征累及眼睛,患者最坏的结果就是看不见;侵犯骨骼,患者走路双腿外撇,呈现出“鸭步”的特点,有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”,不会危及生命。但马凡氏综合征还会累及心脏,导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等,这种情况下,就有可能危及生命。特别是主动脉夹层破裂,患者当场死亡的概率是25%,此后每小时死亡概率还要增加1%。因此,对于马凡氏综合征患者来说,如果参加剧烈的运动,就像是和死神做游戏。

朱俊明说,马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件,他建议有马凡氏综合征家族史的人,最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查,早发现早治疗,避免心力衰竭、主动脉破裂和心肌梗塞的发生。(贾晓宏)

(责编:郗若楠(实习生)、肖玲)

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