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反复肚子疼可能是慢性假性肠梗阻

2020年12月10日08:25 来源:人民政协报

  肠梗阻是胃肠外科最常见的急腹症之一,因其高达5%~10%的死亡率而备受大众关注。但反反复复肠梗阻,久治不愈,还可能是另外一种少见病——慢性假性肠梗阻。

  47岁的闫先生,两年前不明原因地出现脐周腹痛、腹胀,排气、排便停止,反复发作,又可自行缓解。2019年1月,症状加重,到医院就诊后,被诊断为“肠梗阻”,经剖腹探查、回肠切开减压后,腹胀并未缓解。同年2月,症状再次反复,闫先生又接受了肠粘连松解手术,然而,腹部胀痛仍在间断发作。

  今年5月,闫先生来到北京清华长庚医院胃肠外科就诊后,李元新主任团队进行开腹探查术,术中发现结肠空虚,并无梗阻内容物,小肠广泛扩张,直径约10cm(正常不超过4cm),内含大量气、液体,遂行回肠双腔造口,术后腹胀缓解。肠梗阻一般是指各种原因引起肠内容物在肠道中通过受阻,这位患者肠梗阻症状反复发作,但开腹探查肠内却“一无所获”。

  李元新怀疑闫先生为消化道动力障碍性疾病,行消化道测压后发现,进食后食管收缩缺失,液体食团无法传输,十二指肠蠕动缺失。末端回肠的病理结果同样显示,肠壁固有内环肌层肥厚变性,肌间可见胶原纤维增生,外纵肌层萎缩,浆膜层胶原纤维增生。至此,终于抓到了折磨患者的真凶——慢性假性肠梗阻。

  慢性假性肠梗阻患者,除11%无需医疗干预外,大部分患者病情进行性加重,需要医疗干预。一般从首次发病到明确诊断需要8年,88%的患者平均接受3次无治疗意义的手术,多数病例确诊时已处于较严重阶段。造成误诊、延诊率高的最核心原因是该病的罕见性导致临床医师对其认知有限。

  据统计,儿童慢性假性肠梗阻发病率为四万分之一,成人为十万分之零点二至零点二四。一般分为先天性和后天获得性,少数患者无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史;部分患者由相关基因突变导致,少数还与线粒体脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作综合征有关。

  后天获得性因素包括胎儿在子宫内发育肠道等关键阶段时,接触酒精、麻醉药物等不良因素;接触过影响肠道神经丛发育的物质;特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎。

  慢性假性肠梗阻总体治疗效果欠满意,加之病程较长,患者极易出现抑郁等心理障碍。临床治疗需采取多元方式,包括饮食支持、肠内营养、肠外营养、镇痛治疗、胃肠促动力治疗、消化道减压、抗感染治疗等。但保守治疗效果有限,10%~25%儿童患者于成年前死亡。最有效又直接的方式是切除病变肠管,代之以正常肠道的小肠移植手术,术后患者可完全摆脱肠梗阻,恢复经口进食,重回正常生活轨道。

  迄今为止,小肠移植手术已历经40余年发展,成为一项技术成熟、效果确切的高难度复杂手术,目前,全球有大量长期生存且生活质量较高的小肠移植术后患者。

  (清华大学附属北京清华长庚医院 朱长真 李元新)

(责编:许晓华、李轶群)


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