几年前，冰桶挑战让一群“特殊”的人走入大家的视野中，他们被大家称为“渐冻人”，一群有肌萎缩侧索硬化症的患者。

“渐冻人症”是一种很少见的疾病，甚至对很多医务人员来说，它都是一个陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。

今年6月21日是国际第20个“渐冻人日”，但我们对“渐冻人症”这种罕见病的了解仍然极为有限。2020年6月21日（周日）9：00－10：00，人民日报社旗下新媒体平台“人民好医生”客户端邀请北京大学第一医院罕见病中心主任兼神经内科副主任，北京大学医学部神经内科教学组长袁云进行视频直播访谈，让更多人知道被称为渐冻人的这一罕见疾病的相关知识。

专家介绍

袁云，主任医师，教授，博士导师。北京大学第一医院罕见病中心主任兼神经内科副主任，北京大学医学部神经内科教学组长。

亚洲大洋洲肌肉病中心理事、北京医学会罕见病分会副主任委员，北京医学会神经内科分会常委、北京神经科学学会理事。中华神经科杂志等国内多本核心期刊的编辑委员。

擅长

神经内科的疑难病和罕见病诊断和治疗，特别是周围神经病、骨骼肌疾病以及神经系统遗传性疾病。

渐冻人的5个过程

1症状开始期：

罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的患者由声音沙哑和吞咽困难开始，需要到神经科门诊看病，开始治疗。

2工作困难期：

已明显有非对称性的肢体无力，伴随肌肉萎缩，生活尚能自理，但在职场上已不能胜任常规工作，需要心理的护理盒继续药物治疗。

3生活困难期：

病程进入中期，严重的肢体无力导致无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清，已经不能维持日常的活动，开始轮椅代步。需要居家照护。

4吞咽困难期：

进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，易导致吸入性肺炎， 需要进食流食或者进行胃造瘘。

5呼吸困难期：

在不知不觉中呼吸肌也受累及，导致进行性加重的呼吸困难，患者可能卧床，需使用无创呼吸器辅助呼吸，有些患者会住进呼吸治疗中心。

渐冻人的疾病发展在部分患者并不按照上述规律发展，有的患者直接从第四期的吞咽困难开始发病，就是咽喉肌麻痹型；也可以呼吸困难出现在吞咽困难之前；也有的患者不出现肌肉萎缩，就是原发性侧索硬化型。

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