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父母是近亲,她患上罕见综合征,近30年气喘咳血,无法正常生活

镜面人接受肺移植,全球第14例

张苗

2017年09月13日09:54 来源:钱江晚报

  几百万分之一概率的镜面人、全国每年只进行200多次的肺移植、全球只有13例的肺移植治疗Kartagener综合征病例……这三件相当少见的事情,都发生在了45岁的徐女士身上。

  昨天中午,徐女士开始再次自主呼吸,表明一周前她接受的肺移植手术已获成功。

  而此前30年,徐女士一直被胸闷气急困扰。昨日,她接受采访时回忆,自从中学开始就有胸闷咳嗽,体弱犹如林妹妹;结婚六七年来,病情加重,天气变凉,突然会咳嗽,咳出一摊血。医生诊断她患有支气管扩张、肺气肿、肺大泡,无法正常工作。

  1个月前,徐女士在做家务时,再次气急,感觉自己要背过气去。急送医院抢救,发现气体已从她的肺漏到胸腔,反过来挤压两肺,仅剩20%功能。

  获救方法是肺移植,徐女士被送往浙大一院肺移植中心。在肺移植手术前,韩威力主任发现徐女士是“镜面人”,她的内脏位置与正常人相反,结合其他病症,最终诊断患有Kartagener综合征。有研究表明,这是一种家族遗传倾向很强的疾病,近亲结婚发病率高达20%~30%。而徐女士的爸爸妈妈正是表兄妹,这意味着近亲结婚给她带来了这种罕见疾病。

  此病为肺移植带来很大难度,幸运的是,徐女士手术成功。为此,韩威力和他的团队制定手术方案前,查阅了大量国内外文献,整个手术持续了10小时。徐女士成为全球第14例Kartagener综合征肺移植的病例。

  钱报记者了解到,浙大一院肺移植中心成立于2016年6月1日,是浙江省唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心,并已成为全国目前规模最大的多器官移植中心。目前肺移植中心总计完成肺移植16例,2017年至今完成移植手术11例,手术成功率100%。

(责编:许晓华、权娟)


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