妊娠早期是胎儿心脏发育的重要时刻

　　妞妞是一对双胞胎之一。还在妈妈肚子里时，在一次超声检查中，医生就发现她有心脏异位及其他先心病。但考虑到减胎对另一健康宝宝和母亲都有风险，经慎重考虑，家里人还是决定把她生下来。近日，广东省妇幼保健院心脏中心为已经两个多月大的“外心”宝宝妞妞实施手术，让她的小心脏成功回到胸腔中。

　　虽然有心理准备，但妞妞生下的那一刻，家里人还是惊呆了：孩子肚脐上方长了一坨巨大的红色肉团，而且还能看见其上部明显的搏动。当得知这一坨红色肉团就是妞妞疝出的结肠及一部分心脏时，全家人都感觉太不可思议了。

　　“正常心脏是完全在胸腔里面的，但这个孩子由于胸壁下端缺失，与左心室相连的部分疝出了胸腔外，由于上腹部肌层缺失，结肠也从脐部疝出到腹腔外。而且她还合并有左心室憩室、三尖瓣闭锁、室间隔缺损、肺动脉狭窄等心脏畸形问题。”据手术的主刀医生、广东省妇幼保健院心脏中心主任孙善权介绍，妞妞患的是Cantrell五联症，这是一种极其罕见的先天性畸形。所谓五联症，就是同时存在有胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁缺如、心包壁层缺如、心脏畸形这五种畸形，有文献报道指出其发病率仅为百万分之五点五。

　　心脏是很脆弱的，没有了胸骨的保护，稍不留神触碰到它，就有可能会损伤到它而威胁生命，所以，妞妞要活下来，及时将心脏复位很重要。但又由于她心脏异位，心脏及其血管与周围组织粘连，在手术时需充分分离出腹膜、腹壁、心包、左室憩室之间的粘连，每一步都需要特别谨慎，否则随时可能出现心律失常或心跳骤停的危险。怎么办？考虑妞妞的心脏憩室较大，无法直接回纳，医生只有将憩室切除后，再将心脏完整归位至胸腔内，将结肠归位至腹腔内，再修补胸壁、腹壁，并在胸壁缺失的地方覆盖人工血管片使其加固。经过两个多小时的努力，终于让妞妞的心脏成功归位。目前，她各项生命指标平稳。

　　孙善权提醒说，妊娠早期是胎儿心脏发育的重要时刻，排除遗传因素，孕妇在妊娠期间受到致畸病毒的感染、接触了化学毒物或受过辐射照射，或服用了不良药物、有吸烟酗酒不良嗜好等，也可能使胎儿患上先心病的风险急剧增加，建议孕妈妈远离上述种种不良因素。另外，先心病一般可以在怀孕四五个月时通过彩超早期发现，所以孕期的产检也是不可忽视的。（记者翁淑贤通讯员黄景思、林惠芳）

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