“渐冻人”初期易与颈椎病混淆

    作为一位“渐冻人”，英国大物理学家斯蒂芬·霍金却已经报名“太空游”，打算坐着轮椅飞上太空！他计划在2009年正式进入太空。霍金的一个朋友也说：“到太空旅行是霍金的梦想，他一生都在写作有关太空的著作，现在他希望能亲眼目睹太空景象。”这个“旅行”有什么特殊的意义，“渐冻人”又是一个什么样的群体呢？被形象地称为“渐冻人”的是这样一个特殊的群体：他们四肢的肌肉不断萎缩，像干枯的树枝，全身力量逐渐丧失，只有眼睛可以自由转动，就像整个被冻住一样……

    哈尔滨医科大学附属第二医院神经病学教研室主任朱雨岚教授提醒，“渐冻症”初期的诊断很容易与颈椎病混淆，受临床经验和检测手段的限制，目前全国只有部分医院能够进行“渐冻人”确诊。该病的致病原因尚未明确，初步发现由遗传因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。90%的“渐冻人”于发病的5年内死亡，因此“渐冻症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一，在中国约有20万患者。

    “渐冻人”疾病是一种运动神经元疾病（MND）的俗称，最为普遍的类型是肌萎缩侧索硬化症（ALS），特征表现是全身肌肉逐渐萎缩无力。史蒂芬·霍金就是身患此病，全身无法动弹，只能靠几根手指勉强操纵电脑与人交流。ALS侵犯支配全身肌肉活动运动系统，同时包括上运动神经元和下运动神经元。通俗地讲，病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能会出现肌肉萎缩症状。患者发病初期，会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力，进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。

    朱雨岚教授介绍，ALS病发作迅速，一般来说，从出现症状到全身“冻住”，只需3到5年的时间。由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤，所以，对“渐冻人”来说最残酷的是感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。“渐冻症”对病人残酷的身心折磨使其与“安乐死”问题的争议受到国际医学界的长期关注。因此，对“渐冻人”的关爱护理往往要远胜过治疗。

    1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日，希望能够找到这种残酷顽疾的病因和治疗方法，并引起社会关爱。为响应国际社会的关注，在中国医师协会今年在人民大会堂主办的“融化渐冻的心”大型社会公益活动中，哈尔滨医科大学附属第二医院做为东北三省首批受邀单位，荣获了“优秀医院”的称号，该院神经内科主任朱雨岚教授被评为“爱心使者”。朱雨岚教授希望社会能够对“渐冻人”这一特殊群体投入更多的关爱，给予他们生存的勇气和信心是目前治疗“渐冻人”最佳的辅助办法。（李华虹 方若冰）